Hitler hatte Kallmann‑Syndrom: Was das für eine Krankheit ist, Symptome, Ursachen
Der nationalsozialistische Führer Adolf Hitler aufgenommen während einer Rede. Adolf Hitler litt am Kallmann-Syndrom. Was das Kallmann-Syndrom ist, wie oft es vorkommt, welche Symptome es gibt und wie sehr Betroffene darunter leiden.
picture alliance/dpaDas Kallmann-Syndrom (KS) ist in aller Munde, denn eine neue DNA-Analyse zeigt, dass Adolf Hitler das Kallmann-Syndrom hatte. Forscher untersuchten das Blut des Diktators, was auf dem Stoff des Sofas klebte, wo Hitler sich das Leben nahm. Der Befund wird nun in der britischen Dokumentation „Hitler's DNA: Blueprint of a Dictator“ erläutert.
Was das Kallmann-Syndrom ist, wie oft es vorkommt, welche Symptome es gibt und wie sehr Betroffene darunter leiden.
Das ist das Kallmann-Syndrom
Das Kallmann-Syndrom (KS) ist eine seltene genetisch bedingte Erkrankung, bei der zwei wesentliche Körperfunktionen gestört sind: der Geruchssinn und die hormonelle Steuerung der Geschlechtsentwicklung. Konkret handelt es sich um eine Form des kongenitalen hypogonadotropen Hypogonadismus (CHH). Das heißt, die Keimdrüsen (Hoden oder Eierstöcke) werden nicht ausreichend durch die hirnsteuernden Hormone angeregt. Gleichzeitig ist der Geruchssinn typischerweise ein stark vermindert oder fehlt ganz. (Anosmie oder Hyposmie). Diese Kombination der zwei Symptome ist wichtig, weil sie die Krankheit von anderen Ursachen für verzögerte Pubertät oder Hormonstörungen unterscheidet.
So schwerwiegend ist das Kallmann-Syndrom
Das Kallmann-Syndrom betrifft zwar nur eine kleine Zahl von Menschen, hat aber eine große Bedeutung. Ein fehlender oder stark verminderter Geruchssinn hat mehr Folgen, als man zunächst denkt. Man kann Gerüche von Gefahr (zum Beispiel Feuer oder Gas) oder verdorbenen Lebensmitteln nicht wahrnehmen. Die hormonelle Störung wirkt sich auf die Pubertätsentwicklung, das Aussehen, die Fruchtbarkeit, aber auch auf die Knochengesundheit und psychische Gesundheit aus. Je früher eine Diagnose gestellt wird, desto bessere Chancen bietet eine Behandlung, mit der viele der Symptome verbessert werden können.
So oft sind Menschen von KS betroffen
Beim Kallmann-Syndrom wird geschätzt, dass etwa ein von 8.000 bis ein von 10.000 Männern betroffen ist. Bei Frauen ist die Erkrankung deutlich seltener. Eine von 40.000 bis eine von 50.000 Frauen sind von KS betroffen. Die Gründe für die geschlechtliche Unterschiedlichkeit liegen in den genetischen Vererbungsformen und in der Penetranz der Erkrankung. Viele Fälle treten sporadisch auf, also ohne familiäre Vorgeschichte, doch es gibt auch familiäre Formen.
Symptome des Kallmann-Syndroms
Typische Leitsymptome von KS sind die verzögerte oder fehlende Pubertät, vermindertet oder fehlender Geruchssinn, Unfruchtbarkeit oder verminderte Fruchtbarkeit. Bei Jungen fehlt in der Pubertät meist der Stimmbruch, sie haben wenig Körperbehaarung, kleine Hoden, eventuell einen Mikropenis. Bei Mädchen fehlt die Brustentwicklung und die erste Regelblutung. Viele Betroffene merken selbst gar nicht, dass sie nicht oder nur vermindert riechen können, weil das von Geburt an so ist. Aufgrund des Hormon- und Keimdrüsenausfalls sind betroffene vermindert fruchtbar oder unfruchtbar. Weitere mögliche Merkmale und Begleitbefunde sind kleinere Hoden oder Kryptorchismus (Hodenhochstand) bei Jungen, Gynäkomastie (Vergrößerung der Brustdrüsen beim Mann) in seltenen Fällen, veränderte Körperproportionen wie verlängerte Gliedmaßen, wenn die Pubertät stark verzögert war, Fehlbildungen (Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Hörverlust, fehlende Zahnanlagen, Nierenagenesie) sowie Osteoporose oder verringerte Knochendichte.
Alltag und psychische Belastung für KS-Patienten
Ein fehlender Geruchssinn kann im Alltag zu Risiken führen. Zum Beispiel, wenn man nicht riechen kann, wenn Gas austritt oder Essen verdorben ist. Die Entwicklungsverzögerung oder Abweichung vom Gleichaltrigen kann psychisch belastend sein. Gerade Jugendliche fühlen sich anders. Einige Betroffene berichten, dass sie lange als „Spätzünder“ galten, obwohl eine Erkrankung dahintersteckte.
Behandlung von KS
Das Ziel der Behandlung ist die Entwicklung einer altersgerechten Pubertät, der Erhalt oder ide Wiederherstellung der Fruchtbarkeit, die Prävention von Folgeschäden (wie Osteoporose) und die Betreuung der Geruchsstörung. Ein früher Therapiebeginn verbessert die Ergebnisse. Je länger ein Hormonmangel vorliegt, desto größer sind mögliche Folgeschäden.
Es gibt eine Hormontherapie für KS-Patienten. Bei Männern erfolgt die Testosterontherapie (als Injektion, Gel oder Pflaster) zur Förderung von Geschlechtsentwicklung, Muskelaufbau und der Körperbehaarung. Bei Frauen kommt Östrogen/Progesteron-Ersatz zur Brust- und Uterusentwicklung und der Menstruationsinitiation zum Einsatz. Bei einem Kinderwunsch wird eine Kombination von LH/FSH (Gonadotropinen) oder GnRH-Pumpensystemen verwendet, um die Spermatogenese oder die Oogenese zu aktivieren.
Außerdem gibt es die Osteoporoseprophylaxe durch ausreichende Sexualhormonversorgung, Bewegung, Kalzium und Vitamin D. Patienten erhalten zudem psychologische Begleitung, wegen der Auswirkungen auf Körperbild, Identität und Partnerschaft.
Der Geruchssinn lässt sich meist nicht wiederherstellen, wenn die olfaktorischen Strukturen stark unterentwickelt sind. Eine spätere Therapie kann viele Aspekte verbessern, aber nicht immer „wie normal“ machen. Ein frühes Erkennen bleibt dennoch entscheidend.